چکیده:
بیماری فلج فامیلی دورای بصورت اتوزومال غالبا دارای دو تیپ زیر میباشد:
1-تیپ اول:فلج دورهای هیپوکالمیک Hypokalemic peridic paralysis
2-تیپ دوم:فلج دورهای هیپرکالمیک Hyperkalmic periodic paralysis
در تیپ اول علائم بیماری بصورت خستگی عضلانی بوسیله استرس،تروما،عمل جراحی،عفونت و مواد غذایی غنی از کربوهیدرات بروز میکند.حملات خستگی عضلانی تا فلج ممکن است از چند ساعت تا دو روز ادامه یابند.
هیپوکالمل نتیجه برداشت بیش از حد پتاسیم توسط سلولهای عضلانی است.علاوه بر این بیماری عواملی مانند تجویز انسولین همراه با دکستروز،استروئید،تیروکسین و داروهای محرک گیرنده بتا میتوانند سبب افزایش برداشت بیش از حد پتاسیم توسط سلولهای عضلانی شوند.چون بیماری ارثی است گرفتن شرح حال دقیق از اطرافیان بیمار به تشخیص کمک خواهد نمود.این بیماری معمولا قبل از نارسائی تنفسی بعلت خستگی مفرط در اثر عوامل ذکر شده بیمار را نزد پزشک میبرد که با تشخیص بموقع و با تجویز پتاسیم خوراکی،بیماری درمان میگردد.در موارد نادر که بطور ناگهانی حمله اولیه با نارسایی تنفسی همراه گردد،آریتمی قلبی با انجام آزمایش الکترولیت، E.C.G و E.M.G به تشخیص کمک مینماید.
( Thyrotoxic Periodic Paralysis )وجه افتراق با این بیماری است.
در درمان بیماری استزولاماید با مهار آنزیم انهیدراز کربنیک و ایجاد اسیدوز متابولیک برداشت بیش از حد پتاسیم توسط سلولهای عضلانی را کاهش میدهد.
2-در تیپ دوم،نوع هیپرکالمیک،حملات بیماری بوسیله گرسنگی،سرما،ورزش و تجویز پتاسیم بروز میکند.علاوه بر گرفتن شرح حال دقیق،ارثی بودن آن،آزمایش الکترولیت، E.C.G و E.M.G کمک به تشخیص مینمایند.
در هر دو تیپ در حملات حاد بیماری غیر از عضله دیافراگم و عضلات کرانیال بقیه عضلات فلج میشوند.
بطور اختصار در اداره بیماران هیپوکالمیک در بخش مراقبتهای ویژه،( ICU همراه با تنفس مکانیکی موارد ذیل را باید مدنظر داشت:
1-حذف یا کاهش استرس و تحریکپذیری همراه با تجویز داروی آرام بخش
2-توجه به درجه حرارت بیمار و درجه حرارت اتاق
3-کنترل E.C.G و تغییرات پتاسیم خون
4-به حداقل رساندن انفوزیون گلوکز و بجای آن تجویز سرم نمکی و اجتناب از تجویز بیکربنات
5-جهت تنفس مکانیکی اغلب داروی شل کننده عضلانی ضرورت پیدا نمیکند ولی در صورت نیاز از مقادیر کم آترا کوریوم میتوان استفاده نمود.
خلاصه ماشینی:
"بیماری فلج فامیلی دورای بصورت اتوزومال غالبا دارای دو تیپ زیر میباشد:
در تیپ اول علائم بیماری بصورت خستگی عضلانی بوسیله استرس،تروما،عمل جراحی،عفونت و
حملات خستگی عضلانی تا فلج ممکن است از چند
هیپوکالمل نتیجه برداشت بیش از حد پتاسیم توسط سلولهای عضلانی است.
است گرفتن شرح حال دقیق از اطرافیان بیمار به تشخیص کمک خواهد نمود.
نارسائی تنفسی بعلت خستگی مفرط در اثر عوامل ذکر شده بیمار را نزد پزشک میبرد که با تشخیص بموقع
( Thyrotoxic Periodic Paralysis )وجه افتراق با این بیماری است.
پتاسیم سرم معادل 7/1 میلی اکی والان در
پتاسیم به میزان 10 میلی اکی والان در ساعت
8/1 میلی اکی والان در لیتر را در روز دوم و
پتاسیم سرم به 5/2 میلی اکی والان در لیتر،
(به تصویر صفحه مراجعه شود)شکل شماره 1-الکترو کاردیوگرافی بیمار در روز سوم سایر نتایج آزمایشگاهی بیمار در جداول
(به تصویر صفحه مراجعه شود)جدول شماره 1-برخی از نتایج آزمایشگاهی بیمار در مدت بستری
(به تصویر صفحه مراجعه شود)جدول شماره 2-نتایج آزمایشگاهی دیگر بیمار در مدت بستری در شرح حال گرفته شده از بیمار
بیمار تضعیف شده بود ولی رفلکسهای کف
میباشد که در صورت شدت بیماری نیاز به
است در اینجا به شرح این بیماری بپردازیم.
بیماری در تمام نقاط دنیا دیده شده است.
شده است که حدود 100 میلی اکی والان
پتاسیم خوراکی در صورت ضعف شدید به
2/0 میلی اکی والان بر کیلوگرم در ساعت به
(1)- Bolus میشود و ممکن است ضعف بین حملات را
به مراقبت ویژه تنفسی باشد و بیمار را در"