Abstract:
سابقه و هدف: استان مازندران بالاترین نسبت «بیمار به جمعیت» برای بیماری تالاسمی ماژور در کشور دارا است (1 به 1000). تاکنون حدود 2700 بیمار تالاسمی ماژور در استان ثبت شده اند که حدود یک سوم به بخش تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری مراجعه می کنند. این مطالعه به منظور آگاهی از وضعیت بالینی و آزمایشگاهی این بیماران انجام شد.
مواد و روشها: این مطالعه مقطعی با مرور پرونده ها طی دو سال متوالی 1388-1386 انجام شد. شاخص های دموگرافیک و بالینی استخراج و وارد برنامه SPSS 11 شد. از آمار توصیفی برای پردازش داده ها استفاده شد.
یافته ها: 1010پرونده بررسی شدکه 53% بیماران مذکر بودند. 2/84% مبتلا به تالاسمی ماژور و 8/15% مبتلا به تالاسمی اینترمدیا بودند. متوسط سن بیماران 8±23 سال بود. 93 نفر ازدواج کرده و 60 نفر صاحب فرزند شده بودند. 40% بیماران متوسط سه فریتین آخرشان 2000-1000 بود اما 22% فریتین بالای 3000 داشتند. MRI T2 قلب در160 بیمار انجام شده بود و34% ذخیره آهن شدید داشتند. 28 نفر با تشخیص نارسایی قلبی تحت درمان بودند. 81 بیمار مبتلا به دیابت بودند و سن تشخیص در آنها 7 ±20 سال بود. شیوع کم کاری تیروئید و پاراتیروئید به ترتیب 3/6-7/3% و 5/4-3/3% بود. آلودگی به هپاتیت C در 73 نفر اتفاق افتاده بود. ماهانه 23000 ویال دسفروکسامین و 12000 قرص دفریپرون مصرف می شد. 30 نفر اسورال رایگان دریافت می کردند.
نتیجه گیری: توزیع سنی بیماران مبین موفقیت اقدامات پیشگیری قبل از تولد و نیز افزایش طول عمر بیماران به دلیل مراقبتهای درمانی است. اما به دلیل جوان بودن اکثر بیماران، رشد جسمانی آنها ادامه دارد و تا سالها نیاز به خون و شلاتورها بیشتر می گردد.
Background and Aim: Mazandaran province has the highest patient population ratio for thalassemia major in the country (1 to 1000) and 11% of people living in Mazandaran province carry the disease gene. This study was performed to identify the clinical and laboratory status of the thalassemia patients referred to the largest therapeutic center of Mazandaran province.
Materials and Methods: This cross sectional study was performed by reviewing of the patients' documents from May 2007 until May 2009. Demographic and clinical characteristics were extracted and analyzed by SPSS11، using descriptive statistics.
Results: From 1010 patients' records، 53% were male. 84.2% of patients had thalassemia major and 15.8% had thalassemia intermedia. Mean age of patients was 23±8 years. 93 patients were married and 60 had children. The average of three last ferritin measurements was 1000-2000 in about 40% of the patients; 22% patients had ferritin level more than 3000. Cardiac MRI T2 was performed in 160 patients and 34% had severe iron storage. 81 patients (8%) had diabetes mellitus and age of diagnosis was 20 ± 7 years. 28 patients were treated for heart failure. Hepatitis C infection occurred in 73 patients. Each month، 23،000 deferoxamine vial and 12،000 deferiprone tablets were used. Thirty patients received free Osveral.
Conclusion: The age distribution of the patients indicates that prenatal screening has been successful. On the other hand، increased life expectancy of patients was due to medical care. Most of the patients are continuing their physical growth. So their need for blood and iron chalator drugs is increasing in following years.